Sjøgrens syndrom

Hva er Sjøgrens syndrom?

Primært Sjøgrens syndrom er en kronisk betennelse som rammer kroppens kjertler, særlig tårekjertlene og spyttkjertlene. Dette fører til tørre øyne og tørre slimhinner, noe som er de dominerende symptomene. Men så godt som alle organ i kroppen kan rammes av sykdommen og gi et mangfold av symptomer og tegn.

Sekundært Sjøgrens syndrom er et syndrom som finnes hos en andel av pasientene med revmatiske sykdommer som leddgikt, systemisk lupus erytematosus, sklerodermi og andre autoimmune sykdommer. Også her rammer tørrheten særlig øyne og munn.

Oppdelingen i primært og sekundært Sjøgrens syndrom har ingen betydning for behandlingen - den er den samme.

Over 90 prosent av dem som har primært Sjøgrens syndrom, er kvinner. Sykdommen diagnostiseres oftest i 50-60 års-alderen,  men den kan oppstå i alle aldre, inkludert hos barn. Tall for hvor vanlig sykdommen er, er usikre, men trolig rammer Sjøgrens omtrent 1 av 2000. I aldersgruppen 52-72 år er forekomsten 2,7 prosent. 

Symptomer

Hovedplagene er tørr munn og tørre øyne. Tørrheten i øynene kan føles som sand i øynene, du blir trett i øynene, det svir og det er vondt å blunke. Øynene blir lett røde og tåler ikke røyk eller trekk. Du blir også lettere sliten av kortere perioder med lesing.

Nedsatt produksjon av spytt gjør det vanskeligere å holde tennene rene, noe som øker risikoen for tannråte. Du kan også oppleve problemer med å få i deg visse typer tørr mat.

Lokalisering de store spyttkjertlende

Tørr skjede er vanlig og plagsomt hos kvinner med Sjøgrens syndrom. Mange pasienter har i tillegg uklare plager som leddsmerter, muskelsmerter og tretthet. Tørr hud, rødlige utslett og treg avføring kan sjenere noen. Gjentatte luftveisinfeksjoner er ikke uvanlig på grunn av nedsatt produksjon av væske til å smøre luftveiene.

Plagene kommer i perioder, og det kan ta mange år før sykdomsbildet er så typisk at diagnosen blir stilt. Mange lurer på om de er syke eller friske i starten av sykdommen. De sliter med tørr munn, tørre øyne og vondt i leddene. Mange er opplever hjernetåke, er trøtte og føler seg utmattet Plagene kommer i perioder, og personene fungerer greit ellers - problemet er at disse variasjonene er uforutsigbare og vanskelig å forholde seg til. Dette er også noe som maskerer sykdommen - når man føler seg frisk i mellom ("det går over), er det færre som tar problemet på alvor.

Årsak

Det er ikke kjent hva som utløser Sjøgrens syndrom. Syndromet opptrer som regel sammen med annen revmatisk sykdom og er blant de sykdommer som kalles autoimmune. Det vil si at kroppen danner antistoffer mot strukturer i egen kropp, og slik starter en betennelse. Forskerne antar at miljøfaktorer utløser betennelse hos individer som har en arvelig disposisjon for sykdommen.

Tilstanden er nær beslektet med systemisk lupus erytematosus (SLE). Det antydes at enkelte eldre kvinner som får diagnosen SLE, sannsynligvis har primært Sjøgrens syndrom.

25 prosent av personer med revmatoid artritt (leddgikt) har også sekundært Sjøgrens syndrom.

Diagnostikk

Diagnosen er vanskelig å stille fordi plagene og funnene er diffuse og fordi hovedsymptomene tørr munn og tørre øyne også er tilstede ved mange andre tilstander. Det er betydelig overlapp mellom Sjøgrens syndrom og SLE når det gjelder symptomer og funn. Det finnes skårsystem som hjelper leger med å stille diagnosen. De viktigste kriteriene (ikke alle må være til stede) er:

• Tørre øyne
• Tørr munn
• Nedsatt tåreproduksjon som kan påvises ved test (Schirmers test)
• Vevsprøve fra spyttkjertel viser typiske forandringer
• Spyttkjertelen fungerer unormalt
• Antistoffer som kan angripe kroppens eget vev, påvises i blodprøve

Blodprøver kan vise høy senkning og forhøyet nivå av antistoffer. Men nesten halvparten med Sjøgrens syndrom har normale verdier. Blodprosent og CRP er også normale hos nesten halvparten.

Aktuelle tester ved Sjøgrens syndrom er test av tåreproduksjonen med en papirstrimmel og vevsprøve fra lepper som kan vise typiske forandringer. Men heller ikke disse testene er nøyaktige eller spesifikke.

Behandling

Personer med Sjøgrens syndrom kan møte særlige utfordringer når det gjelder kosten, blant annet som følge av nedsatt spyttproduksjon og smerter i munn og svelg. Se egen informasjon om kosthold ved Sjøgrens syndrom.

Eventuell behandling med medisiner startes og styres av spesialist i revmatiske sykdommer. Smertestillende som paracetamol (foretrekkes) og NSAIDs brukes mest, men ikke alle tåler NSAIDs. Ved alvorligere sykdom brukes kortisonpreparater, antimalariamidler og cellegift. Disse medikamentene demper betennelsen, og noen av dem gir også smertelindring. Ulempen er at slike medikamenter ofte gir bivirkninger, så det er viktig at du følges opp med jevnlige kontroller.

Det er viktig å unngå medisiner som kan forverre tørrheten (antikolinergika, antihistaminer, vanndrivende).

Praktiske råd

• Hyppig drypping av øynene med kunstig tårevæske motvirker tørre øyne og forebygger sårdannelse på hornhinnen. Kunstig tårevæske fås kjøpt reseptfritt.
• Ta regelmessige pauser når du leser for å unngå at øynene blir tørre.
• Munntørrhet lindres ved inntak av væske eller bruk av tyggegummi, syrlige drops eller liknende. Produktene bør være uten sukker. Begrens inntaket av kullsyreholdig drikke.
• Kunstig spytt som smøres inn i munnen med fingeren, kan kjøpes reseptfritt på apotek. 
• Fluortyggegummi, fluortabletter, eller fluormunnskyllevæske må brukes i tillegg til fluortannkrem for å forebygge hull i tennene. Hyppige tannlegebesøk for kontroll av eventuell tannråte er viktig.
• Om du har gebiss, ta de ut om natten og rengjør dem med klorhexidin.
• Det finnes krem/glidemiddel for tørr hud og tørr skjede.
• Ved treg mage kan milde avføringsmidler brukes.
• Luftfukter i huset kan muligens lindre tørrheten noe.
• Se eget dokument om ernæring ved Sjøgrens syndrom.

Prognose

Som ved alle kroniske sykdommer er god oppfølging viktig slik at man ikke trenger gå med unødvendige plager, og at man er på vakt ovenfor de problemer som er mer sannsynlig at oppstår. Det er sjelden at sykdommen gir alvorlige plager eller komplikasjoner - og det finnes tiltak som kan begrense mange av plagene.

Har man diagnosen bør man gå til regelmessige kontroller hvor legen sjekker øynene for sårdannelser på hornhinnen, økt tannråte, tap av tenner, soppinfeksjon i munnhulen, tegn til nerveskader. Legen har spesiell oppmerksomhet mot spyttkjertlene og lymfekjertlene. Det er også fornuftig å følge sykdommen med enkle blodprøver og kontroll av urinen.

Pasientorganisasjon

• Norsk Revmatikerforbund