Autoimmun hepatitt: Type 1 eller type 2

Autoimmun hepatitt klassifiseres enten som type 1 eller type 2, der type 1 er den vanligste (cirka 80 prosent) i Vest-Europa.
Type 1 autoimmun hepatitt
Denne formen av sykdommen forekommer over hele verden og kan ramme mennesker i alle aldre. Det er kvinner som utgjør 75 prosent av alle tilfellene. Ved cirka 40 prosent av tilfellene er også sykdommen forbundet med andre autoimmune sykdommer som for eksempel ulcerøs kolitt, cøliaki, leddgikt, tyreoiditt, diabetes mellitus type 1.
Alvorlighetsgraden av sykdommen er svært varierende. Hos cirka 1/3 er starten av sykdommen akutt, selv om sykdommen nok har vært der en tid uten å gi symptomer. Cirka 1/3 har en stille utvikling av sykdommen som først oppdages når det foreligger alvorlige skader på leveren (skrumplever). Hos opptil 20 prosent av ubehandlede pasienter utvikles det subakutt, full leversvikt innen et halvt år - de fleste av disse vil trenge levertransplantasjon.
Som regel er behandlingen virkningsfull, men sykdommen kan komme tilbake etter avsluttet behandling. Noen har behov for varig vedlikeholdsbehandling.
Type 2 autoimmun hepatitt
Også denne varianten av sykdommen finnes i hele verden. Type 2 rammer i hovedsak barn og unge voksne. Denne varianten rammer nesten alltid kvinner (95 prosent av tilfellene). Det er også vanlig at denne sykdommen rammer pasienten som en av flere autoimmune sykdommer.
Type 2 autoimmun hepatitt har ofte et alvorligere og raskere forløp enn type 1 av sykdommen. Det er vanligere at behandlingen av sykdommen ikke har god nok effekt ved denne varianten. Sykdommen kommer også oftere tilbake etter avsluttet behandling. Nesten alle vil ha behov for langvarig vedlikeholdsbehandling.
Variant syndromer
Det finnes en rekke overlapp-, blandet eller variantsyndromer som har ganske like trekk med autoimmun hepatitt, primær biliær cirrhose eller primær skleroserende kolangitt. Det finnes ingen entydig internasjonal enighet om håndteringen av disse tilstandene.
Vil du vite mer
- Kronisk hepatitt
- Alfa-1-antitrypsinmangel
- Primær hemokromatose
- Medikamentindusert leversykdom
- Primær skleroserende kolangitt
- Ulcerøs kolitt
- Cøliaki
- Revmatoid artritt
- Tyreoiditt
- Diabetes mellitus type 1
- Primær biliær cirrhose
- Primær skleroserende kolangitt
- Skrumplever
- Primært hepatocellulært karsinom
- Forening for autoimmune leversykdommer (FAL)
Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Hepatitt, autoimmun . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor
- Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD, et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology 2010; 51:2193. PubMed
- Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med 2006; 354: 54-66. PubMed
- Ytting H, Stolze Larsen F. Karakteristik, diagnostik og behandling af patienter med autoimmun hepatitis. Ugeskr Læger 2012; 174: 2859. Ugeskrift for Læger
- Vesterhus M, Wiencke K, Haukeland JW et al.. Diagnostikk og behandling av autoimmun hepatitt. Tidsskr Nor Legeforen 2021. doi:10.4045/tidsskr.20.1045 DOI
- Lv T, Li M, Zeng N et al. Systematic review and meta-analysis on the incidence and prevalence of autoimmune hepatitis in Asian, European, and American population. J Gastroenterol Hepatol. 2019 Oct;34(10):1676-1684. Epub 2019 Jul 7. PMID: 31146297.
- Djilali-Saiah I, Renous R, Caillat-Zucman S, Debray D, Alvarez F. Linkage disequilibrium between HLA class II region and autoimmune hepatitis in pediatric patients. J Hepatol 2004; 40: 904-9. PubMed
- Longhi MS, Ma Y, Mieli-Vergani G et al. Adaptive immunity in autoimmune hepatitis. Dig Dis 2010; 28: 63-9. PubMed
- Donaldson PT. Genetics in autoimmune hepatitis. Semin Liver Dis 2002; 22: 353-64. PubMed
- Haukeland JW. . Autoimmune leversykdommer. Indremedisineren 2016. 03. indremedisineren.no
- Samuel D, Riordan S, Strasser S, Kurtovic J, Singh-Grewel I, Koorey D. Severe autoimmune hepatitis first presenting in early post partum period. Clin Gastroenterol Hepatol 2004; 2: 622-4. PubMed
- European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol. 2015 Oct;63(4):971-1004. doi: 10.1016/j.jhep.2015.06.030. Epub 2015 Sep 1. Erratum in: J Hepatol. 2015 Dec;63(6):1543-4. PubMed PMID: 26341719. PubMed
- Czaja AJ. Features and consequences of untreated type 1 autoimmune hepa-titis. Liver Int 2009; 29: 816-23. PubMed