Polycytemia vera: Årsaker
I beinmargen ligger det "morceller" (stamceller) som deler seg og senere spesialiseres til å bli både røde blodlegemer, blodplater og en spesiell type hvite blodlegemer som heter granulocytter. Av en eller annen grunn omdannes disse stamcellene ved polycytemia vera til celler som vokser og deler seg uhemmet, som ved kreftsykdommer. Dette fører til overproduksjon av celler i blodet, men dessverre er det også som oftest defekter ved cellene som produseres. Selv om det produseres for mye av alle typer blodceller, så er det i all hovedsak overproduksjonen av de røde blodlegemene som gir symptomer. Blodet blir tykkere, mer cellerikt, og dette senker blodgjennomstrømningen i organer og vev, som i sin tur gir nedsatt oksygentilførsel til vevene. Derfor får personer med polycytemia vera lettere anginasmerter og symptomer på nedsatt blodtilførsel til hjernen.
Polycytemia vera er en kreftsykdom, men det er en lite aggressiv form for kreft.
Årsaken til at noen utvikler tilstanden, er ikke kjent. I dag vet vi mer om hvilke endringer (mutasjoner) i arvematerialet som kan gi sykdommen, men hvorfor disse mutasjonene oppstår, vet vi ikke sikkert.
Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Polycytemia vera . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor
- Helsedirektoratet (2018). Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer nettdokument. Oslo: Helsedirektoratet. Siste faglige endring 28. mars 2025, lest 20. august 2025 www.helsedirektoratet.no
- Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2021 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am J Hematol. 2020 Dec;95(12):1599-1613. PMID: 32974939 PubMed
- Vainchenker W, Kralovics R. Genetic basis and molecular pathophysiology of classical myeloproliferative neoplasms. Blood. 2017 Feb 9;129(6):667-679. PMID: 28028029.
- Loghavi S, Kanagal-Shamanna R, Khoury JD, et al; WHO 5th Edition Classification Project. Fifth Edition of the World Health Classification of Tumors of the Hematopoietic and Lymphoid Tissue: Myeloid Neoplasms. Mod Pathol. 2024 Feb;37(2):100397. PMID: 38043791 PubMed
- Tefferi A, Guglielmelli P, Lasho TL et al. Mutation-enhanced international prognostic systems for essential thrombocythaemia and polycythaemia vera. Br J Haematol. 2020 Apr;189(2):291-302. PMID: 31945802.
- Stein BL, Oh ST, Berenzon D, et al. Polycythemia Vera: An Appraisal of the Biology and Management 10 Years After the Discovery of JAK2 V617F. J Clin Oncol 2015 ;33(33): 3953-60. DOI: 10.1038/s41375-018-0207-9 DOI
- McMullin MF, Wilkins BS, Harrison CN. Management of polycythaemia vera: a critical review of current data. Br J Haematol 2016; 172(3): 337-49. PubMed
- Harrison CN, Robinson SE. Myeloproliferative disorders in pregnancy. Hematol Oncol Clin North Am 2011; 25(2): 261-75. PubMed
- Griesshammer M, Kiladjian JJ, Besses C. Thromboembolic events in polycythemia vera. Ann Hematol. 2019;98(5):1071-1082. PubMed
- Gisslinger H, Zagrijtschuk O, Buxhofer-Ausch V, et al. Ropeginterferon alfa-2b, a novel IFNa-2b, induces high response rates with low toxicity in patients with polycythemia vera. Blood. 2015; 126(15): 1762-1769. PubMed
- Gowin K, Thapaliya P, Samuelson J, et al. Pegylated interferon alpha - 2a is clinically effective and tolerable in myeloproliferative neoplasm patients treated off clinical trial. Leuk Res. 2017; 54: 73-77. PubMed
- Vannucchi AM, Kiladjian JJ, Griesshammer M, et al. Ruxolitinib versus standard therapy for the treatment of polycythemia vera. N Engl J Med. 2015; 372(5): 426-35. PubMed
- Passamonti F, Griesshammer M, Palandri F, et al. Ruxolitinib for the treatment of inadequately controlled polycythaemia vera without splenomegaly (RESPONSE-2): a randomised, open-label, phase 3b study. Lancet Oncol 2017; 18: 88-99. PubMed
- Ahlstrand E, Andersen CL, Andreasson B et al. Nordic care program for patients with Essential Thrombocythemia, Polycythemia Vera. 4th version March 2017. Stockholm: Nordic MPD Study Group; 2017. and Primary Myelofibrosis legehandboka.no
- Barbui T, Barosi G, Birgegard G, et al. Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical concepts and management recommendations from European LeukemiaNet. J Clin Oncol 2011; 29(6): 761-70. PubMed
- Szuber N, Vallapureddy RR, Penna D, et al. Myeloproliferative neoplasms in the young: Mayo Clinic experience with 361 patients age 40 years or younger. Am J Hematol. 2018; 93: 1474–1484. PMID: 30157297 PubMed