Polycytemia vera: Behandling
Tilstanden kan ikke helbredes, men behandlingen forebygger følgetilstander og demper symptomer. Behandlingen rettes mot å forhindre at det utvikler seg blodpropp (tromboser) og andre komplikasjoner. Risikoen for trombose ved polycytemia vera er høy blant personer over 60 år og blant personer som tidligere har hatt blodpropp.
Hovedbehandlingen er venesectio, det vil si årelating. Denne må individualiseres, men blodvolumet bør reduseres til normalnivå så fort som mulig. Hvor hyppig det tappes, er avhengig av din generelle tilstand. Hos eldre med redusert hjertefunksjon bør årelating skje skånsomt, det samme volumet som fjernes, bør erstattet med saltvannsinnsprøyting for å unngå lavt blodtrykk. Virkningen av behandlingen kontrolleres med hyppige målinger av hematokrit. Det foretas venetappinger inntil hematokrit er lavere enn 45 prosent, og videre tapping styres etter denne som bør holdes i området 42 til 45 prosent.
For å forebygge blodpropp behandles du vanligvis med acetylsalisylsyre (Albyl-E). Ellers er det mulig å gi medisiner som reduserer kløe og forebygger urinsyregikt.
Det er også mulig å gi medikamenter som reduserer antallet røde blodceller, såkalt cytoreduktiv behandling. På dette området foregår det en stadig utvikling. Aktuelle medikamenter er hydroxyurea, interferon-alfa og ruksolitinib. Dette er behandling som først og fremst gis til de med høy risiko for blodpropp, det vil si personer eldre enn 60 år - særlig de som har hatt en eller flere episoder med blodpropp tidligere.
Personer med polycytemia vera står i fare for å utvikle jernmangel, men eventuell jerntilførsel forverrer sykdommen. Man bør derfor vanligvis ikke ta jerntilskudd.
Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet Polycytemia vera . Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor
- Helsedirektoratet (2018). Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer nettdokument. Oslo: Helsedirektoratet. Siste faglige endring 28. mars 2025, lest 20. august 2025 www.helsedirektoratet.no
- Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2021 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am J Hematol. 2020 Dec;95(12):1599-1613. PMID: 32974939 PubMed
- Vainchenker W, Kralovics R. Genetic basis and molecular pathophysiology of classical myeloproliferative neoplasms. Blood. 2017 Feb 9;129(6):667-679. PMID: 28028029.
- Loghavi S, Kanagal-Shamanna R, Khoury JD, et al; WHO 5th Edition Classification Project. Fifth Edition of the World Health Classification of Tumors of the Hematopoietic and Lymphoid Tissue: Myeloid Neoplasms. Mod Pathol. 2024 Feb;37(2):100397. PMID: 38043791 PubMed
- Tefferi A, Guglielmelli P, Lasho TL et al. Mutation-enhanced international prognostic systems for essential thrombocythaemia and polycythaemia vera. Br J Haematol. 2020 Apr;189(2):291-302. PMID: 31945802.
- Stein BL, Oh ST, Berenzon D, et al. Polycythemia Vera: An Appraisal of the Biology and Management 10 Years After the Discovery of JAK2 V617F. J Clin Oncol 2015 ;33(33): 3953-60. DOI: 10.1038/s41375-018-0207-9 DOI
- McMullin MF, Wilkins BS, Harrison CN. Management of polycythaemia vera: a critical review of current data. Br J Haematol 2016; 172(3): 337-49. PubMed
- Harrison CN, Robinson SE. Myeloproliferative disorders in pregnancy. Hematol Oncol Clin North Am 2011; 25(2): 261-75. PubMed
- Griesshammer M, Kiladjian JJ, Besses C. Thromboembolic events in polycythemia vera. Ann Hematol. 2019;98(5):1071-1082. PubMed
- Gisslinger H, Zagrijtschuk O, Buxhofer-Ausch V, et al. Ropeginterferon alfa-2b, a novel IFNa-2b, induces high response rates with low toxicity in patients with polycythemia vera. Blood. 2015; 126(15): 1762-1769. PubMed
- Gowin K, Thapaliya P, Samuelson J, et al. Pegylated interferon alpha - 2a is clinically effective and tolerable in myeloproliferative neoplasm patients treated off clinical trial. Leuk Res. 2017; 54: 73-77. PubMed
- Vannucchi AM, Kiladjian JJ, Griesshammer M, et al. Ruxolitinib versus standard therapy for the treatment of polycythemia vera. N Engl J Med. 2015; 372(5): 426-35. PubMed
- Passamonti F, Griesshammer M, Palandri F, et al. Ruxolitinib for the treatment of inadequately controlled polycythaemia vera without splenomegaly (RESPONSE-2): a randomised, open-label, phase 3b study. Lancet Oncol 2017; 18: 88-99. PubMed
- Ahlstrand E, Andersen CL, Andreasson B et al. Nordic care program for patients with Essential Thrombocythemia, Polycythemia Vera. 4th version March 2017. Stockholm: Nordic MPD Study Group; 2017. and Primary Myelofibrosis legehandboka.no
- Barbui T, Barosi G, Birgegard G, et al. Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical concepts and management recommendations from European LeukemiaNet. J Clin Oncol 2011; 29(6): 761-70. PubMed
- Szuber N, Vallapureddy RR, Penna D, et al. Myeloproliferative neoplasms in the young: Mayo Clinic experience with 361 patients age 40 years or younger. Am J Hematol. 2018; 93: 1474–1484. PMID: 30157297 PubMed